Skip to content

Zwiększona reabsorpcja chlorków jako odziedziczył nerkowy ubytek rany w rodzinie Pseudohypoaldosteronizm typu II czesc 4

2 miesiące ago

447 words

Wydalanie z moczem chlorków w odpowiedzi na wlew chlorku sodu u trzech osób zdrowych (linie przerywane) i trzech pacjentów z pseudohipoaldosteronizmem typu II (linie ciągłe). Wydalanie chlorku w odpowiedzi na infuzje siarczanu sodu i wodorowęglanu sodu było minimalne zarówno u zdrowych osób jak iu pacjentów (dane nie pokazane). FECl oznacza frakcjonowane wydalanie chlorku.
Ryc. 4. Ryc. 4. Związek między wartościami szczytowymi dla frakcjonalnego wydalania sodu (FENa) i frakcyjnego wydalania potasu (FEK) w odpowiedzi na trzy rodzaje wlewu sodu u osób zdrowych oraz u pacjentów z pseudohipoaldosteronizmem typu II. Wartości szczytowe dla FEK i FENa zostały zaczerpnięte odpowiednio z rysunków i 2. Odpowiedzi pacjentów na infuzje wskazano następująco: X, chlorek sodu; ., siarczan sodu; ., wodorowęglan sodu. Reakcje prawidłowych osobników są wskazane następująco: X, chlorek sodu; ., siarczan sodu; ., wodorowęglan sodu.
Wszystkie trzy infuzje (chlorek sodu, siarczan sodu i wodorowęglan sodu) powodowały porównywalne reakcje kaliuretyczne u trzech normalnych osobników, chociaż występowały pewne różnice międzyosobnicze, przypuszczalnie odzwierciedlające całkowity status potasu u pacjenta (Fig. 1). Przeciwnie, wszyscy trzej pacjenci mieli znacząco obniżony poziom potasu w moczu lub żaden, w odpowiedzi na infuzję chlorku sodu, podczas gdy odpowiedzieli znacznym kaliurezą (porównywalną do tej u zdrowych osobników), gdy dystalne dostarczanie sodu zostało zwiększone z anionem i wodorowęglanem anionów niechlorkowych. Podobnie, u zdrowych osób odpowiedzi na wszystkie trzy infuzje były istotnie wydalane z sodu, podczas gdy trzej pacjenci zareagowali na wlew chlorku sodu z obniżonym wydalaniem sodu (ryc. 2). Wydalanie z moczem chlorku w odpowiedzi na wlew chlorku sodu było również niższe u trzech pacjentów niż u osób zdrowych (ryc. 3). Przepisanie danych na rycinach i 2 wyraźnie pokazało, że upośledzone wydalanie sodu i potasu w odpowiedzi na infuzję chlorku sodu, a nie wlew siarczanu sodu lub wodorowęglanu sodu u trzech pacjentów z pseudohipoaldosteronizmem typu II (ryc. 4).
Dyskusja
W niniejszym raporcie opisujemy rzadki zespół hiperkalemiczny u trzech członków rodziny. Zespół ten charakteryzował się uporczywą hiperkaliemią z zaburzeniami wydalania nerkowego potasu, hiperchloremiczną kwasicą metaboliczną z prawidłową luką anionową, prawidłową czynnością nerek i nadnerczy, niską aktywnością reninową osocza, niskim stężeniem aldosteronu w osoczu oraz wydalaniem aldosteronu w małym wydalaniu z moczem na stopień hiperkaliemii, z nadciśnieniem lub bez niego. Wszystkie te cechy są zgodne z rozpoznaniem pseudohypoaldosteronizmu typu II.1, 17, 24 Występowanie tego zespołu u mężczyzny w średnim wieku i dwóch z jego trójki dzieci sugeruje dziedziczenie autosomalne dominujące.
Schambelan i in. 17 oraz Sebastian i wsp.24 zaproponowali, że pierwotną nieprawidłowością w pseudohipoaldosteronizmie typu II jest zwiększona dystalna reabsorpcja chlorku
[więcej w: euroklinika katowice, cervicitis chronica, leki histaminowe ]

0 thoughts on “Zwiększona reabsorpcja chlorków jako odziedziczył nerkowy ubytek rany w rodzinie Pseudohypoaldosteronizm typu II czesc 4”

  1. [..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: olej makadamia[…]