Skip to content

Syndrom hipereozynofilowy

3 miesiące ago

790 words

U niektórych pacjentów z idiopatycznym zespołem hipereozynofilowym Cools i in. (Wydanie z 27 marca) wykrył gen fuzyjny FIP1L1-PDGFRA, który był związany z dramatyczną odpowiedzią na mesylan imatinibu. Wraz z najnowszym opisem wariantu limfatycznego zespołu hipereozynofilowego, 2 ich obserwacja dostarczy klinicystom kamieni węgielnych do dostosowania zarządzania tą heterogeniczną chorobą zgodnie z leżącymi u podstaw mechanizmami patogennymi.
W ich dyskusji Cools i in. stwierdzają, że zespół hipereozynofilowy jest zespołem mieloproliferacyjnym, ignorując w ten sposób udział komórek T wytwarzających interleukinę-5 w patogenezie hipereozynofilii u około jednej czwartej pacjentów z zespołem.3 91% odpowiedzi na imatinib w ich badaniu sugeruje albo tendencyjność rekrutacji na korzyść wariantu mieloproliferacyjnego zespołu hipereozynofilowego, albo nieoczekiwany efekt imatynibu u pacjentów z nieoczekiwanym wariantem limfatycznym. Włączenie danych dotyczących fenotypu komórek T i klonalności byłoby interesujące pod tym względem. Nawiasem mówiąc, w naszej serii jeden pacjent z hypereosinofilią z klonalnymi limfocytami T CD3-CD4 + przeszedł negatywny test na fuzję genu FIP1L1-PDGFRA (dane niepublikowane).
Florence E. Roufosse, MD
Michel Goldman, MD
Elie Cogan, MD
Hôpital Erasme, B-1070 Bruksela, Belgia
[email protected] ac.be
3 Referencje1. Cools J, DeAngelo DJ, Gotlib J, i in. Kinaza tyrozynowa wytworzona przez fuzję genów PDGFRA i FIP1L1 jako celu terapeutycznego imatynibu w idiopatycznym zespole hipereozynofilowym. N Engl J Med 2003; 348: 1201-1214
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Roufosse F, Cogan E, Goldman M. Ponownie zbadano zespół hipereozynofilowy. Annu Rev Med 2003; 54: 169-184
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Simon HU, Plotz S, Dummer R, Blaser K. Nieprawidłowe klony komórek T wytwarzających interleukinę-5 w idiopatycznej eozynofilii. N Engl J Med 1999; 341: 1112-1120
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają: Dziękujemy Roufosse et al. dla ich perspektywy. Fenotypowa charakterystyka zespołu hipereozynofilowego jako choroby mieloproliferacyjnej nie zakłada przyczyny pierwotnej ani wtórnej. FIP1L1-PDGFR. jest pierwotną przyczyną zespołu hipereozynofilowego, a gen fuzyjny zapewnia genetyczne narzędzie, za pomocą którego można analizować zaangażowanie linii mieloidalnych i limfoidalnych. Zgadzamy się, że klonalne komórki T mogą powodować wtórną, poliklonalną ekspansję eozynofilów w wyniku wytwarzania interleukiny-5 u niektórych pacjentów z zespołem, co omówił Schwartz w artykule z Perspektywy1 towarzyszącym naszemu sprawozdaniu. Jednakże, klonalność limfocytów T związana z hipereozynofilią wydaje się być stosunkowo rzadka, występująca u 8 z 60 pacjentów (13 procent) w serii 2 cytowanej przez Roufosse i in. Badanie to mogło również przecenić prawdziwą częstotliwość klonowania limfocytów T w zespole hipereozynofilowym, ponieważ u wielu pacjentów występowała choroba lędźwiowa z objawami dermatologicznymi.3
Rozważania te podkreślają możliwość stronniczości w selekcji w badaniach nad zespołem hipereozynofilowym2, ze względu na rzadkość występowania i niejednorodność choroby. Jednakże, zgłosiliśmy gen fuzyjny FIP1L1-PDGFRA u czterech z sześciu nieleczonych pacjentów (w tym pięciu z Belgii), odsetek podobny do obserwowanego u leczonych pacjentów. Podobne częstości zostały zaobserwowane przez Klion i wsp. [5] i korelują z wysoką częstością odpowiedzi na imatynib zgłaszany przez Gleich i wsp. [6]
Zespół hipereozynofilowy jest w istocie heterogenną chorobą, czego przykładem jest częściowo obserwacja, że chociaż 10 z 11 pacjentów z zespołem (91 procent) miało odpowiedź na imatinib, tylko 6 z tych 10 pacjentów (60 procent) posiadało FIP1L1-PDGFRA fusion gen.4. Dalsze badania są niezbędne do wyjaśnienia molekularnych podstaw zespołu hipereozynofilowego w celach diagnostycznych, prognostycznych i terapeutycznych.
D. Gary Gilliland, Ph.D., MD
Brigham and Women s Hospital, Boston, MA 02115
[email protected] med.harvard.edu
Richard M. Stone, MD
Dana-Farber Cancer Institute, Boston, MA 02115
Steven E. Coutre, MD
Stanford University School of Medicine, Stanford, CA 94305
6 Referencje1. Schwartz RS. Zespół hipereozynofilowy i biologia raka. N Engl J Med 2003; 348: 1199-1200
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Simon HU, Plotz SG, Dummer R, Blaser K. Nieprawidłowe klony komórek T wytwarzających interleukinę-5 w idiopatycznej eozynofilii. N Engl J Med 1999; 341: 1112-1120
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Bain BJ. Eozynofilia – idiopatyczna czy nie. N Engl J Med 1999; 341: 1141-1143
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Roufosse F, Cogan E, Goldman M. Ponownie zbadano zespół hipereozynofilowy. Annu Rev Med 2003; 54: 169-184
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Klion AD, Noel P, Akin C i in. Podwyższone poziomy tryptazy w surowicy identyfikują podgrupę pacjentów z mieloproliferacyjnym wariantem idiopatycznego zespołu hipereozynofilowego związanego ze zwłóknieniem tkanki, złym rokowaniem i reakcją na imatinib. Krew (w druku).
Google Scholar
6. Gleich GJ, Leiferman KM, Pardanani A, Tefferi A, Butterfield JH. Leczenie zespołu hipereozynofilowego za pomocą mesylanu imatinibu. Lancet 2002; 359: 1577-1578
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(2)
[patrz też: czumy przychodnia, niepubliczny zakład opieki zdrowotnej centrum, psycholog warszawa cena ]
[patrz też: czumy przychodnia, martwica tkanek, wcierka jantar jak stosować ]

0 thoughts on “Syndrom hipereozynofilowy”